El objetivo de la creación de este blog es dar a conocer mas sobre la esclerosis lateral amiotrófica que día a día se diagnostica nivel mundial, aunque esta enfermedad no es muy frecuente sin duda es una anomalía que desequilibra completamente la vida de las personas que la padecen, haciéndoles perder la calidad de vida de las cual todos los seres humanos debemos poseer para vivir felices. En el blog se mostraran vídeos acerca de personas que sufren de esta enfermedad para concientizar la suerte que tenemos de estar sanos, valorar nuestra vida tal y como es y por ultimo ser capaces de afrontar que hay personas que viven en situaciones muy adversas, no se detienen y siguen adelante, y que nosotros somos capaces de hacer mucho mas estando en la situaciones en la que estamos, con salud que es el mejor regalo.
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| Stephen William Hawking |
La esclerosis lateral amiotrófica también conocida como ELA es el nombre oficial de una enfermedad que en Norteamérica también se denomina enfermedad de Lou Gehrig. Lou Gehrig fue un jugador de béisbol, perteneciente al equipo de los New York Yankees, a quien se le diagnosticó esta enfermedad en los años 30 del siglo pasado. Los elementos que componen el nombre oficial de esta enfermedad provienen de las siguientes palabras griegas:
- "a" de "sin"
- "mio" de músculo
- "trófica" de nutrición
- "lateral" de lado (de la médula espinal)
- "esclerosis" de endurecimiento o cicatrización.
SÍNTOMAS
- Primeras manifestaciones pueden incluir contracciones
- Debilidad muscular dificultad para masticar o tragar.
- Problemas para moverse, tragar (disfagia) y para hablar o formar palabras (disartria
- los músculos se ven y sienten tiesos.
- Anorexia
- Perdida de peso.
- Dificultad para respirar porque los músculos del sistema respiratorio se debilitan.
- Presencia de señales de deterioración de las neuronas motoras superiores e inferiores en una sola extremidad.
- Atrofia muscular.
- Deterioro de la función motora.
- Calambres y parálisis.
TIPOS DE ELA
Actualmente, se conocen tres tipos de ELA:
Tipos de ELA
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Esporádica.
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Es la ELA más frecuente, que afecta al 90% de las personas con
esta enfermedad. Se caracteriza porque se desconoce la causa y no es
hederitaria.
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Familiar
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La ELA, en este caso,
tiene un componente hereditario.
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Territorial o Guameña
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Se describe por la elevada incidencia de la enfermedad en la
isla de Guam, en el Pacífico.
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Según ubicación de las motoneuronas afectadas
Al inicio de la enfermedad, se obtiene una clasificación de la ELA:
Según la forma en
que comienza y evoluciona
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ELA de inicio Espinal
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Afecta, en un primer momento, a las motoneurenas de la médula
espinal que se manifiesta en problemas de motricidad de los miembros
superiores e inferiores.
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ELA de inicio Bulbar
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Afecta, en
un primer momento, a las motoneurenas del tronco cerebral, provocando
problemas del habla y al tragar. Es más frecuente entre las mujeres y
comienza a una edad más tardía.
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Según la forma en que comienza y evoluciona
Se distinguen tres formas clínicas:
Se distinguen tres formas clínicas:
Según la forma en
que comienza y evoluciona
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Común
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Se inicia en una extremidad superior y es progresiva. La
enfermedad evoluciona con rapidez.
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Pseudopolineurítica
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Se inicia en
una extremidad inferior. La agravación de los síntomas se produce lentamente.
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Bulbar
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Los problemas del habla, para tragar, la salivación excesiva y
el aumento de las mucosidades aparecen desde el inicio.
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FACULTADES QUE NO SON ALTERADAS POR ELA
-Intelectuales y mentales.
- Sensoriales (vista, oído, olfato o gusto).
-El control de esfínteres de la vejiga o el recto.
-La función sexual.
-Las funciones musculares automáticas (corazón, intestinos, etc.).
-Los músculos del ojo.
-La ELA, por sí misma, no produce dolor, aunque la presencia de calambres y la pérdida de movilidad provocan cierto malestar que puede mejorar con rehabilitación o medicación.
CAUSAS DE LA ELA
Genéticas: se debe a un defecto genético, mientras que en el resto de los casos, se desconocen las causas que lo provocan.
Metabólicas: hay un aminoácido esencial que resulta imprescindible para la transmisión del impulso nervioso, que es el glutamato. que en cantidades excesivas puede dañar a las motoneuronas. Un nivel elevado provoca una entrada excesiva de calcio al interior de la célula, interrumpiendo muchas funciones celulares
Ambientales: debido a la alta incidencia de la enfermedad en la Isla de Guam, en el Pacífico. Los individuos que vivían en esta región tenían un estado carencial en calcio y unos niveles elevados de aluminio.
El papel de los radicales libres: se ha postulado que las mutaciones en el gen Sod - 1 pueden provocar una producción excesiva de radicales libres y la destrucción de la neurona.
Causas inmunológicas: existen grupos de investigadores que consideran que en la ELA, al igual que en otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso como el Parkinson o el Alzhaimer, hay una importante respuesta local inmunitaria.
TRATAMIENTO
Tratamiento farmacológico
Hoy en día sólo hay un tratamiento farmacológico que vaya dirigido a las causas de la enfermedad que se denomina Rilutek (Riluzole). Es un agente bloqueante del Glutamato y es el primer fármaco que ha demostrado su efecto benéfico.
Es fundamental el conocimiento, tratamiento y seguimiento periódico de toda la sintomatología asociada a la evolución de la ELA
Tratamiento sintomático
El tratamiento consiste en realizar técnicas fisioterapéuticas y maniobras encaminadas a suplir en lo posible la incapacidad de los músculos inspiratorios s espiratorios.
Tratamiento rehabilitador
El objetivo del tratamiento neurorrehabilitador consiste en prolongar la capacidad funcional, promover la independencia y ofrecer al paciente la mayor calidad de vida posible.
ASOCIACIONES CONTRA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Asociación española de ELA
Organización de ámbito nacional dedicada a la lucha contra esta
enfermedad, fundada en 1990. Promueve todo tipo de actividades
destinadas a mejorar la calidad de vida de los enfermos.
enfermedad, fundada en 1990. Promueve todo tipo de actividades
destinadas a mejorar la calidad de vida de los enfermos.
Asociación Aragonesa de Esclerosis Lateral Amiotrófica
Se trata de una entidad privada sin ánimo de lucro, creada en 1999,
con el objeto de informar y concienciar a la sociedad y a instituciones
sociales y sanitarias sobre las necesidades de los enfermos de ELA.
con el objeto de informar y concienciar a la sociedad y a instituciones
sociales y sanitarias sobre las necesidades de los enfermos de ELA.
Asociación Andaluza de Esclerosis Lateral Amiotrófica
Organización sin ánimo de lucro que centra sus esfuerzos en la divulgación
de información sobre esta patología, con el objetivo de que se investiguen
sus causas y se mejore la atención a los afectados.
de información sobre esta patología, con el objetivo de que se investiguen
sus causas y se mejore la atención a los afectados.
ELA Y LA SOCIEDAD
Gracias al dinero donado por quienes se sumaron a la causa se pudo realizar la investigación que demuestra que el gen descubierto, NEK1, se asocia únicamente con el 3 % de los casos de ELA, pero está presente en formas hereditarias y esporádicas de la enfermedad.
La campaña del "Ice Bucket Challenge" pudo recaudar más de 202 millones de dólares en dos años, según ALS, asociación que agrupa a los pacientes y apoya la investigación de la enfermedad ELA.
En la iniciativa, impulsada en 2014, se retaba a los famosos a grabar un video mojándose con un cubo de agua helada para recaudar fondos para la investigación de la ELA, una dolencia devastadora y sin cura que cobra la vida de quien la padece en tres o cinco años.
Se presume que votarse agua helada se siente igual a lo que una persona con ELA sufre todos lo días, que el dolor o sensación es casi parecido pero la permanentemente diferencia radica en que las personas o pacientes con ELA lo sufren
Gracias al dinero donado por quienes se sumaron a la causa se pudo realizar la investigación que demuestra que el gen descubierto, NEK1, se asocia únicamente con el 3 % de los casos de ELA, pero está presente en formas hereditarias y esporádicas de la enfermedad.
REFERENCIAS
Louwerse ES.Bossuyt PMMM, Weverling G.J. Vianney de Jong JMB. 1995. Pronostic
factors
in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Abstraet 5.V European
Neurologycal Society, Munich Gery.
Neumours. (s.f.). la
esclerosis lateral amiotrófica.
Obtenido de ¿Qué es la esclerosis
lateral amiotrófica?: http://kidshealth.or g/es/kids/als-esp.
html?WT.ac=pairedLink
Salud, L. I. (20 de
Diciembre de 2016). Esclerosis lateral amiotrófica. Obtenido de
Esclerosis
lateralamiotrófica:https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm
Oliver D: Motor Neuron
Disease. RCCP Clinical Series 1994.1
Orient-López, F., Terré-Boliart, R.,
Guevara-Espinosa, D., & Bernabeu-Guitart, M. (2006).
Tratamiento neurorrehabilitador de la
esclerosis lateral amiotr??fica. Revista de Neurologia, 43(9),
549–555.
National
Institutes of Health. (Junio de 2002). National Institute of Neurological
Disorders and
Stroke.
Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke:
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm
